二尖瓣和主动脉瓣替换术

心脏联合瓣膜病是指同时累及两个或两个以上心脏瓣膜的疾病。根据国外大组尸检报告，联合瓣膜病变约占心脏瓣膜病变的27%～41.5%。但根据国内外大组外科手术的临床资料统计分析，联合瓣膜病变约占心脏瓣膜疾病手术的11.5%～28%，平均15%左右。在联合瓣膜病中以二尖瓣合并主动脉瓣双病变最为常见，约占48%～87%；其次是二尖瓣合并主动脉和三尖瓣三瓣膜病变，占7%～24.5%；二尖瓣合并三尖瓣病变也较多见，但大多是器质性二尖瓣病变合并功能性三尖瓣病变，器质性二尖瓣和三尖瓣病变仅占2%～4%左右；主动脉瓣病变合并三尖瓣病变很少见，约占＜5%；而三尖瓣与肺动脉瓣双瓣膜病变，二尖瓣、三尖瓣、主动脉瓣与肺动脉瓣4瓣膜病变均非常罕见。

联合瓣膜病的病因可分风湿性和非风湿性两大类。其中以风湿性最常见，尤其是多见于非洲、印度、南美以及包括我国在内的许多发展中国家；在非风湿性病因中以黏液样变性或退行性变（多见于老年人）和感染性心内膜炎较常见。其他罕见病因有系统性红斑狼疮、类癌肿瘤、继发性高甲状旁腺素症、放射性损伤、外伤、Werner综合征以及药物（如厌食性减肥药）等。

联合瓣膜病变因各个瓣膜病变类型（狭窄或关闭不全）及其严重程度的不同联合形式，对心肺血管系统产生的病理和病理生理影响不同，病程进展特点也不相同。

在临床上，常将二尖瓣和主动脉瓣双病变分为5种基本病理类型，其特点如下

1.二尖瓣狭窄合并主动脉瓣狭窄  这种联合类型较少见，病因几乎均为风湿性瓣膜病。其病理改变基本与单纯二尖瓣和主动脉瓣狭窄一致。左心室单纯压力负荷增加、容量负荷减小，心肌以发生向心性肥厚为主，左心室腔不大或变小（图6.43.1-0-1）。这类病人出现症状虽较早，但左心室收缩功能有较长的代偿期，在心功能代偿期手术，近期和远期效果较好；反之，手术效果较差，早期并发症较多。

2.二尖瓣狭窄合并主动脉瓣关闭不全  这种联合类型常见。其病因也主要为风湿性瓣膜病。而且大多数病人以二尖瓣狭窄的病理改变较重，二尖瓣狭窄和主动脉瓣关闭不全均重者占＜10%。二尖瓣狭窄 可引起左房压和肺动脉压明显升高，左心房明显扩大，左心室的容量和压力负荷减小，并在一定程度上掩盖或减轻了主动脉瓣关闭不全的严重程度；但主动脉瓣关闭 不全引起的左心室容量负荷增加，可抵消或减轻二尖瓣狭窄对左心室容量负荷的影响，一般左室心腔有轻到中度扩大，室壁轻度肥厚等，病程进展较缓慢（图 6.43.1-0-2）。因此，心功能代偿较好，手术时机的选择余地较宽，但最好在出现明显的肺功能损害前手术，预后较好。

3.主动脉瓣狭窄合并二尖瓣关闭不全  这种联合类型较少见。通常以主动脉瓣狭窄为主，二尖瓣关闭不全相对较轻。在这种情况下，左心室的容量和压力负荷均增加，因此，左心室扩大和室壁肥厚都较明显，但由于存在二尖瓣关闭不全，左心室肥厚较单纯主动脉瓣狭窄为轻，而左心房可有明显扩大，同时可伴肺动脉高压和肺功能损害（图6.43.1-0-3）。该类病人心肺功能损害出现较早，在出现明显心衰和严重肺动脉高压前手术效果较好。

4.主动脉瓣关闭不全合并二尖瓣关闭不全  此种联合类型较常见，可由风湿性、退行性变、感染性心内膜炎、自身免疫性疾病或结缔组织病（如Marfan综合征） 等多种病因引起。通常以主动脉瓣关闭不全为主，二尖瓣关闭不全有时为继发性改变。此种类型主要导致左心室的容量负荷明显增加，从而引起左室离心性扩大和肥 厚，是临床上引起巨大左室的最常见原因之一（图6.43.1-0-4）。该类病人的病情进展相当缓慢，在早期相当长的时间内可无或仅有轻微的症状，心功能 代偿期较长，手术效果较好；但一旦左心室显著扩大和心功能发生失代偿，症状加重和心功能恶化进展较快，手术风险明显增加，预后欠佳。因此，宜在左心室显著 扩大（左室舒张末内径≥7.0cm）和心功能明显降低（射血分数≤0.40）前手术。

5.二尖瓣和主动脉瓣混合病变  此种联合类型在临床上最常见。其病因几乎均为风湿性瓣膜病。这一类型不仅瓣膜病变较重，心肌病变损害也较重，不但容易引起左心房明显扩大和肺动脉高压，而且左心室的容量和压力负荷均增加，左心室也有明显扩大和（或）肥厚。对于该类病人，在出现心肺功能明显损害前手术效果较好。

对于三瓣膜病变，通常在二尖瓣和主动脉瓣双瓣病变的基础上，根据三尖瓣病变的性质分为以下2种基本病理类型：①二尖瓣和主动脉瓣双瓣病变合并三尖瓣 功能性关闭不全：此种类型最常见，约占95%以上。病因主要为风湿性瓣膜病。三尖瓣病变几乎都是继发于二尖瓣和主动脉瓣病变之后，主要与肺动脉高压和右室 扩大引起的三尖瓣环扩大、三尖瓣的前、后瓣叶与隔瓣叶对合不良有关。3个瓣叶本身的质地和活动均无明显异常。②二尖瓣和主动脉瓣双病变合并三尖瓣器质性病变：此种类型相当少见，其病因几乎均为风湿性的，偶尔二尖瓣和主动脉瓣病变为风湿性，而三尖瓣病变为感染性心内膜炎。风湿性三尖瓣病变大多为狭窄和关闭不全共存，瓣下腱索少有融合缩短，瓣环均有不同程度的扩大。

联合瓣膜病的诊断一般根据病史、临床表现（主要是心脏杂音），结合心电图与X线等检查不难做出定性诊断。超声心动图对联合瓣膜病的定性和定量诊断以及心功能的判定等方面都具有重要价值，现已成为诊断联合瓣膜病的主要手段。只有少部分病例仍须进一步做心导管和心血管造影检查以获得更详细、客观的血流动力学资料，进一步确定联合瓣膜病的病变类型和严重程度，以及心功能状态和有无合并冠心病等其他心脏病，为联合瓣膜病的合理外科治疗提供更为可靠的依据。

联合瓣膜病的外科治疗始于20世纪50年代。在50年代初，Trace等和Brofman等就分别开展了分期或同期闭式二尖瓣和三尖瓣的交界切开术。1958年Lillehei等首次报道在体外循环下行直视二尖瓣交界切开和主动脉瓣成形术。1963年Cartwright等最早报道了二尖瓣与主动脉瓣双瓣膜置换术。1964年，Starr等报道了二尖瓣、主动脉瓣和三尖瓣三瓣膜置换术，1992年Knott-Craig等又报道了二尖瓣、主动脉瓣、三尖瓣和肺动脉瓣同期四瓣膜置换术。国内主要从20世纪的70年代末和80年代初逐渐开展联合瓣膜病的外科手术。上海长海医院自 1978年至2003年施行联合瓣膜病手术近2000例，其中二尖瓣和主动脉瓣双瓣膜置换术（伴或不伴三尖瓣成形术）约1500例。2000年又成功地施 行了1例四瓣膜同期置换术。目前联合瓣膜手术在国内已较为广泛开展。以往联合瓣膜手术特别是瓣膜置换术的病死率可高达10%～25%。但近年来随着体外循 环、心肌保护技术的进步、手术方法以及围术期处理的改善，其病死率已显著下降至5%～8%以下，甚至与单瓣膜手术的病死率接近。