左肾上腺神经母细胞瘤切除术

左肾上腺神经母细胞瘤切除术用于神经母细胞瘤的手术治疗。 神经母细胞瘤是儿童最常见的恶性肿瘤，据统计50%发生于2岁以前，90%发生于8岁以前。多位于腹膜后，来源于肾上腺髓质，但腹腔神经丛、胸交感神经、颅内及周围神经也可发生。原发于肾上腺髓质的肿瘤为50%，纵隔20%，主动脉旁交感神经链24%，颈部及盆腔较少见约占3%左右。

该肿瘤的特点是恶性程度高，生长迅速，有时原发肿瘤很小就可能通过淋巴系统和血液转移至肝、骨髓甚至皮下（图12.19.2.2-0-1）。肿瘤大小、形状不定，小者仅数毫米，大者可占据整个腹腔。早期有完整包膜，呈分叶状，有结节，表面血管丰富。但肿瘤生长极为迅速，很快突破包膜向远处转移。个别肿瘤可自行演变为生长缓慢的良性神经节细胞瘤，甚至肿瘤细胞可自行凋亡、消退而自愈。病因学研究，部分可能有遗传性，近年来基因学研究有报道70%病例第1对染色体短臂异常。

肿瘤的分期：肿瘤的分期非常重要，直接影响治疗的选择与预后。肿瘤的分期根据以下原则：①诊断时肿瘤的初期解剖分布；②考虑原发肿瘤的切除程度。最常见的临床分期为Evans分期：

Ⅰ期：肿瘤局限于原发组织或脏器。

Ⅱ期：肿瘤扩散至原发组织周围，但未超过中线，有同侧区域淋巴结转移。

Ⅲ期：肿瘤超过中线，有双侧淋巴结转移。

Ⅳ期：远处转移至骨、骨髓、实质脏器软组织及远处淋巴结。

Ⅴ期：原发肿瘤属Ⅰ、Ⅱ期，有肝、皮下组织、骨髓转移，但无骨皮质转移（1岁以内婴儿）。

神经母细胞瘤应争取手术切除，确诊时往往处于发展期，增加了治疗的难度。需要化疗和手术相配合。近年来强调术前化疗不仅可以提高手术切除率，而且对病儿预后有明显提高。

左肾上腺神经母细胞瘤位于左侧腹膜后，与脾、胰尾及腹主动脉甚至下腔静脉关系密切，在手术操作中应特别注意，防止上述脏器受损（图12.19.2.2-1）。