食道平滑肌瘤切除术

1.发病率

食管平滑肌瘤是最常见的食管良性肿瘤，在食管良性肿瘤中占第一位，占食管壁内型良性肿瘤的3/4，与食管癌之比为1∶127～233。

食管平滑肌瘤一般都比较小，常无临床症状。其实际发病率仍不太清楚，绝大多数作者认为食管平滑肌瘤的发病率应高于文献统计数字，尸检发现率为1100∶1。

有的作者认为尸检中发现的食管平滑肌瘤的发病率可能比较准确，接近实际发病率。但许多作者并不同意这种观点。Lewis和Maxfield复习 Smith报道的36000例尸检资料，其中只有2例食管平滑肌瘤；Barazyoul报道的18847例尸检中，也只有1例食管平滑肌瘤。Daniel 和Williams在一组4000例尸检中，未见食管平滑肌瘤。而据Moersch和Harrington报道，在7459例尸检中发现32例食管平滑肌 瘤，发生率为0.4%。

1974年，Postlethwait和Musser对1000例未经任何选择的尸检食管标本做组织学检查，发现51例平滑肌瘤，发生率为5.1%。1981年，Takubo对342例尸检食管标本进行组织学检查，食管平滑肌瘤的发病率为7.9%。前者报道绝大多数肿瘤的直径为1～4mm。

Anderon和Pluth（1974）报道的Mayo Clinic的246例食管良性肿瘤、囊肿和重复畸形中，食管平滑肌瘤共145例，食管囊肿55例，食管息肉12例，食管乳头状瘤5例，食管脂肪瘤5例，食管血管瘤4例，食管腺瘤3例，食管颗粒细胞瘤3例，其他食管良性病变14例。其中食管平滑肌瘤占59%（145/246），在全组病例中居首位。

据Seremitis等于1976年的统计，截至1971年底，国外英文及俄文文献共报道食管平滑肌瘤838例，占全部食管良性肿瘤的67%；其中593例接受了外科手术治疗，占71%（593/838）。

据近年来的大宗文献报道，食管平滑肌瘤占整个消化道平滑肌瘤的5%～10%，占全部食管良性肿瘤与囊肿的50%～80%。

2.发生部位

食管平滑肌瘤在食管各段发生率差异较大。80%的食管平滑肌瘤发生于主动脉弓水 平以下的食管中段和下段，颈段食管发生平滑肌瘤的病例罕见。食管平滑肌瘤在食管上段、中段和下段的分布比率分别为10%、40%和50%。 Postlethwait等报道229例食管平滑肌瘤中，颈段为2.2%（5/229），上段为3.9%（9/229），中段为38.9%（89 /229），下段为47.2%（108/229），多发性食管平滑肌瘤为7.9%（18/229），仍以中、下段食管最多见。

Seremitis（1976）认为，食管平滑肌瘤在食管各段发病率的差异可能与各段的平滑肌的含量有关。在食管的解剖上，食管从颈段以下才有平滑肌成分，因而颈段食管不容易发生平滑肌瘤；食管下段肌层全部由平滑肌组成，所以平滑肌瘤的发病率最高。

平滑肌瘤可见于整个消化道。Oberhelman等在1952年收集的1105例消化道平滑肌瘤中，66例位于食管，705例位于胃，225例位于小肠，109例位于结肠；食管平滑肌瘤占全组的6%。何家亮等在1983年统计国内文献报道的消化道平滑肌肿瘤共215例，其中食管平滑肌瘤35例，占全组的29.7%。

3.年龄与性别

食管平滑肌瘤可见于任何年龄段，以20～60岁多见。Sermitis等报道的838例食管平滑肌瘤，发病年龄为12～80岁，平均44岁；男、女之比为1.9∶1。

Postlthwait等在1991年报道的170例经外科手术治疗的食管平滑肌瘤中，年龄与性别分布如表5.6.5.1-1。

70～80岁的人患食管平滑肌瘤者罕见。

据国内文献报道，食管平滑肌瘤的发病年龄为18～65岁，平均为37.5岁；男女之比为4.5∶1。在女性患者中，50～59岁年龄组的食管平滑肌瘤的发病率有上升趋势。

4.病理

（1）分型：食管平滑肌瘤可以分为以下三型。

圆形或卵圆形又分为孤立型（单发型）及多发型。

孤立并蔓延型。

混合型：又分为局限型及食管多发性平滑肌瘤病（leiomyomatosis）。

（2）形态：99%的食管平滑肌瘤位于食管壁内，个别病例的肿瘤附着在食管壁外而由结缔组织与食管壁连接。

食管平滑肌瘤一般为圆形或椭圆形（卵圆形）的实体瘤，也可呈螺旋形、马蹄形、哑铃形、姜块形或不规则形等。肿瘤质较硬，与周围组织界限清楚，表面光滑或有小结节；可以有菲薄的白色或灰白色包膜，但此种包膜往往不完整。极个别的食管平滑肌瘤向食管壁外膨出，犹如食管憩室。如果肿瘤向食管腔外牵引，有可能形成食管憩室。肿瘤生长过程缓慢（图5.6.5.1-1，5.6.5.1-2）。

食管平滑肌瘤最大直径自1～17cm不等。多数食管平滑肌瘤的最大直径为3～10cm。瘤体大者可达35cm×20cm×12cm，重量达 1000g。1974年，Vantrappen和Prigot在复习文献时发现1例食管平滑肌瘤的重量达5000g。有的食管下段平滑肌瘤可经食管裂孔向贲门和近端胃壁肌层生长。

在胸外科临床工作中，常遇到的食管平滑肌瘤多为不同形态的马蹄形，大小可达17cm×7cm，其蔓延部分达15cm×4cm。

典型的平滑肌瘤好发于食管下段和贲门部，瘤体可以很大，但很少引起吞咽困难。据Seremitis等报道，97%的食管平滑肌瘤位于食管环形肌的表面，3%呈息肉状向食管腔内生长或者向纵隔内生长。

多发性食管平滑肌瘤少见。1947年，Bradford等报道的1例患者在手术时从其食管壁内共摘除14枚直径为1～4cm的平滑肌瘤。有的病例表 现为食管壁的整个平滑肌部分为平滑肌瘤所充填，偶尔可见食管的平滑肌大量增生肥厚，称为多发性食管平滑肌瘤病，Hall于1915年首次报道本病，当时称 之为弥漫性食管纤维肌瘤（diffuse fibromyoma of the esophagus）。

（3）组织起源：一般认为食管平滑肌瘤可能起源于食管的黏膜肌层、固有肌层、血管的肌肉系统以及胚胎肌肉组织的变异结节。若发现肿瘤位于食管的固有肌层，多能确定其起源于食管的平滑肌。Takubo等（1981）对38例位于食管胃结合部的平滑肌瘤的研究中发现28例的肿瘤起源于食管壁的环行肌，3例起源于纵行肌，7例起源于黏膜肌层。

（4）镜下所见：食管平滑肌瘤由细胞内含有胶原纤维的长梭形平滑肌细胞束相互交织而成，即呈编织状态。在肌纤维间，可见多少不等的结缔组织间质。如瘤体内所含结缔组织较多，则称为纤维肌瘤（fibromyoma）。平滑肌瘤与正常平滑肌的区别在于前者的肌纤维束排列方向不规则和粗细不均，肌细胞核排列成栅状，肌细胞之间的网织纤维呈直而细的丝状结构，肿瘤的包膜多不完整。

食管平滑肌瘤可发生囊性变，有时有钙化现象，极少恶变，偶尔可见神经纤维。有的作者指出，食管平滑肌瘤的镜下所见有可能与食管的神经鞘瘤、神经纤维瘤以及平滑肌肉瘤相混淆，要注意鉴别诊断。

Seremitis等报道的838例食管平滑肌瘤中，病理检查证实有2例发生恶变。Biasini等报道的1例食管平滑肌瘤术后病理检查发现肿瘤中心有恶变区。Kaymakoalan等报道的1组食管肌源性肿瘤伴肥大性骨关节病表现的病例中，有1例食管平滑肌瘤病理检查时看到肿瘤内有肉瘤区。偶尔，有的食管平滑肌瘤中也可能含有鳞癌细胞。

5.临床表现

食管平滑肌瘤因其生长缓慢，约半数以上的患者无任何临床症状，多因其他原因做胸部X线检查或上消化 道钡餐造影检查时发现有食管平滑肌瘤。如果有症状，其持续时间都比较长。早在上世纪40年代，Schatzki和Hawes对患有食管平滑肌瘤的患者用上 消化道钡餐造影检查法进行随访，看到肿瘤很少有增大现象。1977年，Glanz和Grunebaum报道曾对9例食管平滑肌瘤患者进行长期随访，其中2 例随访时间达15年，肿瘤的X线表现均无明显变化。Postlthwait和Lower对1例食管平滑肌瘤合并慢性肾功能衰竭的患者随访8年，肿瘤的X线征象在随访期间亦未见改变。

食管平滑肌瘤若有症状，主要为吞咽困难、疼痛或不适以及其他消化道症状。

（1）吞咽困难：是最常见的临床症状，其发展缓慢，呈间歇性，多不严重，有别于食管恶性肿瘤引起的进行性吞咽困难。从无吞咽困难至出现吞咽困难的时间一般都很长。吞咽困难的严重程度与肿瘤大小和部位无必然联系，主要取决于肿瘤环绕食管腔的程度。

（2）疼痛或不适：表现为各种各样的胸骨后、剑突下或上腹部的疼痛或不适，包括上腹部隐痛和饱胀感，疼痛可向后背部或肩部放散，与饮食无关。主诉多为上腹部饱胀、压迫感或者上腹部疼痛。

（3）其他消化道症状：包括食欲不振、反胃、嗳气、恶心及呕吐等。这些症状均属非特异性的消化道症状，也是食管平滑肌瘤比较常见的症状。有的有胃灼热感，可能与合并食管裂孔疝有关。约1/2的患者有消瘦及体重减轻。极个别的食管平滑肌瘤蔓延到胃壁及其黏膜下，可形成溃疡并引起出血，主要表现为反复呕血。

（4）呼吸道症状：有的食管平滑肌瘤患者偶有咳嗽、呼吸困难或哮喘等呼吸道症状，可能因误吸、肿瘤压迫气管或支气管，或巨大平滑肌瘤压迫肺组织所致。

由于食管平滑肌瘤生长缓慢，上述各种症状可以持续长达数年。

Bruneton等统计173例消化道平滑肌肿瘤的临床症状，依次如下：吞咽困难73例（42%），疼痛59例（34%），消化道出血3例（2%）；无症状者38例（22%）。

（5）其他罕见的临床表现：Ullal及Kaymakcalan等各报道1例食管平滑肌瘤有肥大性骨关节病的表现（即Marie Bamberger综合征）。手术切除肿瘤之后，肥大性骨关节病的表现很快消退。

Schabel和Rittenberg报道1例大小为7.7cm的食管中段平滑肌瘤，见肿瘤表面黏膜溃疡及局部食管穿孔。

Peacook等报道1例女性食管平滑肌瘤因窒息而猝死。这位患者生前无任何临床症状。尸检发现恰在气管隆嵴水平的食管前壁有一直径为7.5cm平滑肌瘤压迫气管膜部，导致窒息。

6.诊断

食管平滑肌瘤的诊断主要靠食管X线钡餐造影和内镜检查。

（1）食管钡餐造影检查：壁内型食管平滑肌瘤在食管X线钡餐造影检查时可看到以下征象：

在食管钡餐造影片上见肿瘤边缘光滑；食管侧位像或斜位像见肿瘤与食管黏膜接触处呈边缘锐利偏心性或中心性半月形充盈缺损；透视下观察，吞服钡剂后，钡剂在食管腔内沿肿瘤两侧向下流动并呈环形阴影，此即所谓“环形征”，具有诊断意义（图5.6.5.1-3）；

食管钡餐造影侧位片上，肿瘤基底部与正常食管壁的上、下两端交界处呈锐角，并可见肿瘤阴影一半在食管腔内，而另一半在食管腔外。这是食管平滑肌瘤的典型X线征象。

肿瘤表面的正常黏膜皱襞变平或消失，Schatzki和Hawer（1942）将其称之为“涂抹征”（smear effect），但肿瘤对面的食管黏膜如常。钡剂通过肿瘤在食管壁上形成的充盈缺损区时呈分流状（split）或分叉状（fork）（图 5.6.5.1-4）。

孤立的或单发的食管平滑肌瘤，很少看到钡剂在通过病变区时有滞留或病变区以上的近端食管腔扩张现象。

发生于食管胃结合部的平滑肌瘤在上消化道钡餐造影时往往可见肿块影，局部食管腔变形或成角，肿块影外观光滑而不规则。在X线透视下进行多角度观察，肿瘤部位的局部食管腔可能有狭窄或扩张征象（图5.6.5.1-5～5.6.5.1-9）。

食管平滑肌瘤的X线诊断中，有时需要与主动脉瘤进行鉴别诊断。1977年，Ben-Menachem等对2例X线胸片检查所见类似胸主动脉瘤的食管平滑肌瘤患者做主动脉造影时发现，食管平滑肌瘤内所含血管不多，而消化道其他部位的平滑肌瘤几乎都有较为丰富的滋养血管。食管平滑肌瘤偶尔有钙化，有的作者建议应与后纵隔有钙化的肿瘤或病变作鉴别诊断。

（2）内镜检查：食管钡餐造影检查诊断为食管平滑肌瘤的病例，均要做内镜检查。如内镜检查所见亦符合食管平滑肌瘤的诊断，禁忌通过肿瘤表面的正常食管黏膜取活检，因为平滑肌瘤质地坚硬，咬取足够的活检组织往往有困难，而且活检可引起局部黏膜下组织的炎症或感染，并与肿瘤形成炎性粘连，在手术摘除肿瘤时容易造成局部食管黏膜的损伤。此外，用内镜通过正常食管黏膜进行活检，有造成食管穿孔的可能。

食管平滑肌瘤的内镜检查所见如下：

肿瘤表面的食管黏膜光滑完整，色泽与形态如常。

肿瘤程度不等地突入食管腔。

若肿瘤所在部位的食管腔有狭窄，内镜通过狭窄处时并无阻力或困难，而且肿瘤在黏膜下可以活动或者推动。

（3）其他检查：食管超声内镜检查对食管平滑肌瘤有诊断意义，并有助于与食管的恶性肿瘤、黏膜下肿瘤、食管静脉曲张以及后纵隔肿瘤鉴别。

Megraud等认为食管CT扫描对食管平滑肌瘤的诊断具有以下优点：

通过测定衰变系数，可以明确肿瘤的组织类型。

食管CT扫描可以显示肿瘤与主动脉的关系，避免不必要的主动脉造影检查。

能清楚显示肿瘤的大小和范围。

7.治疗

食管平滑肌瘤一旦诊断明确，不论有无临床症状，只要无手术禁忌，均应手术摘除肿瘤。手术效果满意，局部复发者罕见。手术摘除肿瘤，可以缓解症状，解除肿瘤对周围器官或重要结构的压迫，并能预防继发性巨食管症。食管平滑肌瘤有潜在的恶变倾向，或含有微小的平滑肌肉瘤病灶。因此，除个别肿瘤很小或高龄之外，对无症状与肿瘤生长非常缓慢的病例，亦应进行手术治疗。

食管平滑肌瘤的手术方式与难易程度依肿瘤的位置、大小、形态、与胃或贲门的关系（肿瘤是否累及胃或贲门）以及肿瘤与食管黏膜有无严重粘连等因素而定。黏膜外肿瘤摘除术是公认的理想术 式，即进胸后游离肿瘤所在部位的一段食管，再纵行剖开肿瘤处的食管肌层与肿瘤包膜，在黏膜外完整摘除肿瘤，之后间断缝合肌层切口。有些作者认为，对肿瘤较 大，呈环形生长并与食管黏膜有严重粘连者以及术中食管黏膜损伤较重、修补有困难者，应扩大切除范围，施行食管部分切除术。肿瘤有恶变者，也要施行食管部分 切除术。巨大的食管平滑肌瘤常见于食管下段，并可延伸到贲门或胃，与胃黏膜形成严重粘连，局部胃黏膜有溃疡，须行食管胃部分切除术。据Seremitis 等对838例食管平滑肌瘤的分析，约10%的病例需要施行食管胃部分切除及消化道重建术。其主要手术适应证为：①某些多发性食管平滑肌瘤或肿瘤发生恶变者；②巨大食管平滑肌瘤合并食管巨大憩室者；③肿瘤累及食管胃结合部，施行单纯黏膜外肿瘤摘除术有困难者；④肿瘤与食管黏膜形成致密粘连，无法从黏膜外分离并摘除肿瘤的病例。作者曾报道食管平滑肌瘤52例，其中施行了食管（胃）部分切除及食管胃吻合术的病例仅有2例（3%），其余均采用了黏膜外肿瘤摘除术，无手术死亡。