先天性胸腹裂孔疝修复术

胎儿在妊娠第9～12周时，若原始横膈与胸腹膈膜不能相互融合，则在膈肌上形成缺损及发生疝（图5.7.1.1-1），称为先天性胸腹裂孔孔孔疝，亦称Bochdalek孔疝。缺损大小不一，小的如孔状，大的则为一侧膈肌缺如。中等大小的缺损，其后缘肌肉发育不良。80%发生在左侧，胃、部分小肠和大肠、脾以及肾的上极可疝入胸腔。若发生在右侧，则部分或全部肝脏疝入胸腔。偶尔双侧膈肌均有缺损。这类先天性膈疝，一般没有疝囊，腹腔脏器可疝到胸顶。疝入的腹腔脏器，压迫胎儿的肺脏，使其维持在不张的状态。同时，纵隔也受压向对侧移位，使对侧的肺也受到不同程度的影响。这种压迫，将导致双侧支气管树和肺泡的发育不全。尸检材料证明，患先天性膈疝的新生儿膈疝一侧肺脏的重量比正常新生儿低20%～50%；而非膈疝侧肺的容积则比正常人小12%～42%。若腹腔脏器的疝入发生在胎儿早期，即支气管树快速发育的时期，则肺的发育不全是严重的，胎儿将会夭折。若疝发生在胎儿后期，则可能是一侧肺发育不全，并且程度轻微，胎儿将能存活。

病儿的症状和体征因疝入胸腔内容的多寡而定。内容少者，可无症状，直到童年的后期或青年时通过胸片和钡餐造影检查始能做出诊断；内容多者，可在出生后1～2h，特别是在吞下食物和空气后就出现发钳、呼吸困难和心动过速等。体检时见左侧胸腔（此类膈疝多发生在左侧）呼吸运动减弱，叩诊呈浊音或鼓音（取决于胸腔内含气肠管的多少），听诊时，心音在右侧胸部清楚，左胸呼吸音减弱或消失，有时可听到肠蠕动音。腹部柔软而空虚，呈舟状。

胸部X线片显示心脏和纵隔移向右侧，左胸腔内可看到扩张的肠袢。腹部平片则显示含气减少（图5.7.1.1-2）。

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此外，22%～40%的先天性膈疝婴儿可伴有其他畸形，如食管闭锁、心血管畸形、内脏转位、泌尿生殖系畸形及脑畸形等。