法乐氏四联症全部矫正术

法洛四联症畸形的定义为由右心室向前排血为特征的轻重不等右心室流出道阻塞、对位异常的室间隔缺损、两侧肺动脉汇合良好、心房与心室连接一致和有主动脉瓣与二尖瓣纤维连续结合而成的心脏畸形。

1888年，Fallot对此症的4种病理解剖作了全面阐述，包括：①肺动脉狭窄；②高位室间隔缺损；③主动脉右移或横跨；④右心室肥厚，后人称之为四联症。1988年Foran发现四联症新的类型，Van Praagh称之为SDI型四联症。1944年Blalock首次对此症应用锁骨下动脉与肺动脉分流术，继而1946年Potts和1962年Waterstone分别进行降主动脉与左肺动脉分流术和升主动脉与右肺动脉分流术。1948年Sellers和Brock采用闭式技术以解除肺动脉狭窄。1955年Lillehei首次采用“控制性交叉循环”方法，同年Kirklin首次应用人工心肺机进行四联症的矫治手术均获成功。1962年Hudspach首次报道经右心房径路做四联症的矫治手术，此径路具有保护右心室功能和减少术后心律失常的优点，现在婴幼儿病人中得到广泛应用。1955年，Santini报道1例SDI型四联症的矫治手术获得成功。在我国1959年石美鑫首次对此症采用锁骨下动脉与肺动脉分流术，继而张天惠、侯幼临和石美鑫等在体外循环转流下施行单纯四联症的心内修复手术，均获成功。但当时国内外四 联症矫治手术的病死率均较高。1979年汪曾炜报道从1965年6月以来共进行四联症矫治手术150例，并率先开展四联症合并一侧肺动脉缺如的右心室到肺 动脉带瓣心外管道，手术病死率为6%，其中1978年82例的手术病死率为2.4%。在随访中，130例长期效果满意。1996年汪曾炜率先对1例SDI 型四联症施行矫治手术，获得成功。

Fallot所指出的此症四种病理解剖一直延用至今，但其内涵得到深化。很多专家认为四联症系由特征性的室间隔缺损和肺动脉狭窄两个主要病变所组成的先天性 心脏畸形，主动脉横跨是与此畸形的内在因素有关，右心室肥厚是肺动脉狭窄的后果（图6.27.1.1-0-1）。所谓有特征性室间隔缺损是由于圆锥室间隔 向前移位而与正常位置的窦部室间隔未能对拢而形成的间隙，故又称为对位异常的室间隔缺损或室间隔缺损伴有对位异常的圆锥隔，简称围膜部室间隔缺损。该缺损 巨大，约等于主动脉开口，有主动脉瓣和二尖瓣连续。所谓特征性肺动脉狭窄是由于圆锥室间隔向前移位，形成漏斗部狭窄，也可以有肺动脉瓣及其瓣环和（或）肺 动脉干及其分支狭窄，故又称右心室流出道阻塞或漏斗肺动脉狭窄。由于该症的室间隔缺损巨大和肺动脉狭窄相当严重而致的两心室高峤收缩压相等，成为四联症的 病理生理基础。凡不属于上述病理解剖和病理生理范畴的心脏畸形，如单纯室间隔缺损合并漏斗部狭窄，大室间隔缺损合并肺动脉瓣狭窄，以及右室双出口伴有肺动脉狭窄，均不能称为法洛四联症。现将四联症的病理解剖详述如下：

（1）肺动脉狭窄或右心室流出道阻塞：四联症属于圆锥动脉干畸形，在胚胎时近侧圆锥吸收和未反向转动的远侧圆锥套入心内时，圆锥（漏斗）隔向前向左移位并延伸至心室壁而产生漏斗部发育不 全，则右心室流出道小于左侧而产生阻塞。所以四联症的主要标志之一即为漏斗部狭窄，其特征为肥厚的前壁、隔壁两束以及室上嵴环抱而形成的狭窄。在漏斗部局 限性狭窄与肺动脉瓣环之间形成流出腔（第3心室）。根据漏斗部的长短，流出腔分为低位、中间位和高位，也有少数形成管状狭窄和在肺动脉下室间隔缺损而无流 出腔。隔壁两束的肥厚分为两类：一为肉柱型，多见于第3心室较大的病例，此两束与右心室壁和室间隔之间有蜂窝状间隙，占9/10；另一为肉块型，多见于第 3心室小和管状狭窄的病例，隔壁两束与右室壁和室间隔互相融合而成隆起的肉块，占1/10（图6.27.1.1-0-2）。严重的漏斗部狭窄往往形成纤维肌肉漏斗口，狭窄处仅能通过探针。除漏斗部狭窄外，还可有肺动脉瓣及其瓣环狭窄，以及肺动脉干及其分支狭窄，甚至一侧肺动脉缺如和周围肺动脉发育不全。肺动脉瓣狭窄多为两瓣叶及其交界融合；有时为单瓣叶，呈圆顶状，而瓣口仅能通过针头，并有赘生物（图6.27.1.1-0-3）。婴儿肺动脉瓣菲薄；成人瓣膜增厚或部分钙化。在合并肺动脉瓣及其瓣环狭窄的病例，流出腔内膜增生，有时形成肺动脉瓣下纤维环。

（2）室间隔缺损：四联症的室间隔缺损是由于圆锥室间隔向前向左移位，而与正常位置窦部室间隔未对拢而遗留的间隙，又称为对位异常的室间隔缺损。常为巨大缺损，直径1.5～3.0cm。可分为嵴下型和肺动脉下型两种类型。也有极少数病例为多发性室间隔缺损。

嵴下型室间隔缺损位于主动脉下，其上缘为圆锥隔以及邻近主动脉右瓣和（或）无冠状瓣在瓣环上一段光滑的右心室前壁，后下缘为三尖瓣隔瓣环和窦部室间隔（图6.27.1.1-0-4）。此型缺损由于隔瓣及其腱索与缺损后下缘的关系，又可分为三种亚型：①隔瓣附着于缺损后下缘较少，有较长的腱索横过缺损下缘与圆锥乳头肌相连，此型甚多（图6.27.1.1-0-5A）；②缺损的后下缘完全由隔瓣根部所附着（图6.27.1.1-0-5B）；③缺损后下缘为肌肉，而三尖瓣环离开缺损较远（图6.27.1.1-0-5C）。心脏传导系统的希氏束在穿过位于主动脉瓣环和二、三尖瓣环之间右纤维三角内的中心纤维体后分为两支，右束支走行于室间隔缺损后下缘右心室面心内膜下，而希氏束和左束支则位于其后下缘左心室面心内膜下。所以在缺损的后下角是修复四联症室间隔缺损的危险区，在此区内如缝合不穿透三尖瓣环和窦部室间隔，仅缝在三尖瓣隔瓣根部和室间隔的右心室面，则无损伤希氏束和左束支而产生心脏传导阻滞的危险（图6.27.1.1-0-6）。

肺动脉下型缺损亦位于主动脉下。此型缺损为真正室间隔缺损，是圆锥室间隔部分或完全缺如所致，其特点为缺损前缘是肺动脉瓣环，或与肺动脉瓣环之间有一条纤维肌肉束。可分为二种类型：一为室上嵴发育不良型，其下缘为残余室上嵴，与心脏传导束距离较远；二为室上嵴缺如型，其下缘为窦部室间隔，与嵴下型缺损下缘相似（图6.27.1.1-0-7）。

（3）主动脉横跨：在四联症中，主动脉横跨包括三种含义：①主动脉瓣顺时针向转位，较正常位置转向右侧；②主动脉右侧移位，比正常横跨于右心室较 多；③圆锥室间隔向左前移位，所以主动脉起源于两心室，横跨于室间隔缺损之上。如横跨在90%以上，需做左室到主动脉的心内隧道，所以在心血管外科学中被列入右室双出口的范围内。

（4）右心室肥厚：四联症的右心室肥厚是肺动脉狭窄的后果。也可能与右心室高压和心内分流有关。在婴幼儿右心室肥厚较轻；成人特别是有高血压和尿蛋白阳性者，右心室肥厚严重，甚至纤维化和僵硬，从而造成手术困难。

（5）冠状动脉畸形：在四联症中冠状动脉畸形少见，占3%～12%。最常见的冠状动脉畸形为左前降冠状动脉起源于右冠状动脉。其次为右冠状动脉起源 于左冠状动脉、左冠状动脉起源于肺动脉、单支冠状动脉起源于主动脉、右冠状动脉发出左前降冠状动脉副支、右冠状动脉发出大的分支横过肺动脉下漏斗部表面 等。上述冠状动脉畸形，往往造成四联症矫治手术困难。

SDI型四联症具有单纯四联症的病理解剖特征，但主动脉位于肺动脉的左侧，右冠状动脉则行经右心室漏斗部表面到达右侧房室间沟，心内修复时切勿损伤右冠状动脉。SDI型法洛四联症与SDL型解剖性矫正大动脉异位明显不同：①SDI四联症有正常肺动脉下圆锥而无主动脉下圆锥，而SDL型解剖性矫正大动脉异位则有主动脉下圆锥或主动脉下和肺动脉下双圆锥。②SDI型四联症的大动脉关系为正常镜像反位，而SDL型解剖性矫正大动脉异位则类似大动脉转位的大动脉关系，主动脉在前和肺动脉在后或两大动脉呈并列关系。

（6）合并畸形：四联症最常见的合并畸形为房间隔缺损和卵圆孔未闭。国内一组连续在190例四联症矫治手术中常规切开右心房进行探查，发现房间隔缺损或卵圆孔未闭106例，占55.8%。其次为右位主动脉弓、双上腔静脉和动脉导管未闭。少见的有主肺动脉隔缺损、双腔右心室、部分或完全性肺静脉异位连接、三房心、右心室憩室、Ebstein心脏畸形、三尖瓣或主动脉瓣关闭不全以及双主动脉弓。（图6.27.1.1-0-8～6.27.1.1-0-11）